Gå direkte til innhold

Til kamp mot den ukjente demens-sykdommen

Demens med Lewy-legemer er en uhelbredelig og nokså vanlig demens-sykdom, men er mindre kjent og utforsket enn Alzheimers og Parkinsons sykdom. Men nå tennes et nytt håp for Lewy-pasientene, etter at psykiateren Dag Aarsland har ledet et internasjonalt arbeid med å utforme hvordan forskerne bør utvikle kunnskap om sykdommen.

Den tysk-amerikanske nevrologen legen Frederic Lewy oppdaget allerede rundt 1900 de unormale proteinklumpene som senere er blitt kalt Lewy-legemer, da han obduserte hjernen hos mennesker som var døde av Parkinsons sykdom. Men sykdommen som er oppkalt etter Lewy ble ikke diagnostisert før på midten av 1990-tallet, og demens med Lewy-legemer (DLL) er fortsatt mye mindre kjent enn både Alzheimers og Parkinsons sykdom. Lewy-legemene dannes når proteiner klumper seg sammen og forstyrrer signalutvekslingen mellom nevroner i hjernen.

– Vi regner med at minst 10 prosent av alle demente i Norge har DLL, og det betyr at vi har mellom 5000 og 10 000 pasienter med denne sykdommen i Norge i dag. Dette er en svært alvorlig sykdom som har enkelte trekk felles med både Parkinsons og Alzheimers sykdom. Sykdommen utvikler seg raskt, og den gjennomsnittlige levetiden etter at diagnosen er stilt er bare fire til seks år. Det finnes per i dag ingen kur mot sykdommen, forteller professor Dag Aarsland.

Utviklet ekspertkonsensus

Dag Aarsland er psykiater og en internasjonalt anerkjent demensforsker som er forsknings-leder ved Regionalt kompetansesenter for eldremedisin og samhandling (SESAM) ved Stavanger Universitetssjukehus og professor i klinisk demensforskning vid Karolinska Institutet i Sverige. Han har nettopp avsluttet et internasjonalt prosjekt, med deltakelse fra 12 land og 20 forskningssentre, som gikk ut på å utforme retningslinjer og anbefalinger for hvordan man skal gjennomføre longitudinelle kohortstudier av demens med Lewy-legemer.

Prosjektet var finansiert av det felleseuropeiske programmet for nevrodegenerative sykdommer, JPND (EU Joint Programme – Nevrodegenerative Disease Research). Dette er den største forskningssatsingen i verden rettet mot å forstå og kurere de hjerneødeleggende sykdommene, som Alzheimers og Parkinsons sykdom. Norge er ett av landene som bidrar med penger til satsingen, gjennom Forskningsrådet. Demens med Lewy-legemer er en alvorlig sykdom som utvikler seg fort og har dårlig prognose, forteller professor Dag Aarsland. Foto: Stefan Zimmerman, Karolinska Institutet.

– Dette var et forarbeid som måtte gjøres før den egentlige forskningen på DLL kunne begynne. Vi har nå utviklet det som på EU-språket kalles en ekspertkonsensus om hvordan forskningen bør bedrives. Vi har utarbeidet retningslinjer og råd som kommer til å bli publisert på JPNDs nettsider i løpet av juli 2015, forteller Aarsland. Han var prosjektleder for studien og har i flere år vært leder for et europeisk konsortium som har innledet vitenskapelige studier av DLL.

Alvorlig og underutforsket

Det var i juni 2014 at JPND utlyste en konkurranse om midler til å utforme retningslinjer og anbefalinger. Aarslands konsortium nådde helt til topps i den harde konkurransen.

– DLL er en alvorlig men underutforsket nevrodegenerativ sykdom, og derfor var det veldig positivt at JPND bestemte seg for å ta opp kampen mot sykdommen. Det neste skrittet var at JPND nå har utlyst en konkurranse om de egentlige forskningsmidlene. Norge og Norden ligger langt fremme på dette området, og jeg har godt håp om at vi skal få midler også til å fortsette med forskningen på denne alvorlige sykdommen. Det langsiktige målet er naturligvis at vi skal finne en effektiv behandling mot DLL, men det må også utvikles bedre og sikrere måter å diagnostisere sykdommen på, forteller Aarsland.

Vanskelig diagnose

DLL har trekk som minner om både Parkinsons og Alzheimers sykdom, og Aarsland antyder at dette kan være noe av årsaken til at sykdommen er mindre kjent: Den blir ofte feildiagnostisert.

– DLL kan forårsake både de kroppslige symptomene med skjelving som vi kjenner fra Parkinsons sykdom, og de kognitive symptomene med demens som vi kjenner fra Alzheimers sykdom. DLL likner også på Alzheimers ved at det dannes skadelige proteinansamlinger i hjernen, men de såkalte Lewy-legemene har en annen opprinnelse og kan forekomme over større deler av hjernebarken, forteller Aarsland.

I Demens-studien på Vestlandet, som har pågått siden 2005, har Aarsland og andre forskere blant annet påvist at DLL har en alvorligere prognose enn Alzheimers. DLL fører til både dårligere livskvalitet, høyere dødelighet og større pleiekostnader – i tillegg til at sykdommen utvikler seg fortere.

Rammes dobbelt og tredobbelt

DLL har i det hele tatt mange ulike symptomer som gjør at det kan bli veldig utfordrende å pleie dem, både for de pårørende og på institusjonene.

– En Alzheimer-pasient i de tidlige fasene av sykdommen har dårlig hukommelse men kan ellers fungere bra i flere år, og en Parkinson-pasient kan fungere veldig godt hvis skjelvingen blir behandlet. Men DLL-pasientene blir tredobbelt rammet ved at de ofte har både kroppslige symptomer og en raskt utviklende demens, i tillegg til at de kan ha dramatiske søvnforstyrrelser og psykiatriske symptomer som hallusinasjoner, understreker Aarsland.

I retningslinjene som nå er overlevert til JPND, anbefaler Aarslands ekspertgruppe blant annet at det er nødvendig å gå bredt ut for å utvikle nye diagnostiske verktøy.

– Det finnes i dag bare én etablert metode for å diagnostisere denne sykdommen, og den går ut på å bruke en såkalt dopamin transporter scanning. Metoden er treffsikker og kan skille DLL fra både Alzheimers og Parkinsons sykdom, men den er også veldig kostbar. Derfor mener vi det er stort behov for å etablere nye såkalte biomarkører som kan brukes både til forskning og diagnostikk, sier Aarsland.

Den tredje demenslidelsen

Demens med Lewy legemer (DLL), også kjent som Lewy-legeme-demens eller diffus Lewy-legeme-sykdom, er en type demens som ligner både Alzheimers og Parkinsons sykdom.

DLL er preget anatomisk av tilstedeværelsen av Lewy-legemer, som er klumper av proteinene alfa-synuklein og ubiquitin i nevroner. Disse kan påvises ved hjernebiopsier post mortem.

Kilde: Wikipedia

 

Skrevet av:
Bjarne Røsjø
Publisert:
06.05.2015
Sist oppdatert:
13.09.2016